罕見糖尿病終獲正名:第5型糖尿病

1950年代初,英國醫師Philip Hugh-Jones在牙買加診所中遇到13位特殊糖尿病患者。當時糖尿病的分類就是第1型與第2型,他本人也在1955年如此分類這些病患。但其實這群患者既不像第1型,也不像第2型。

 

西印度大學內分泌學家Michael Boyne說道,「他們年紀相對年輕,身材瘦弱,看起來有點營養不良。」照理說應屬體重偏輕的第1型,但他們沒有出現酮酸中毒─這是第1型患者常見的危險症狀。另一方面,他們也不像體型偏重的第2型患者。

 

所以Hugh-Jones表示,「這些人不一樣。他們不屬於第1型或第2型。」於是他稱它為「第J型」:J代表牙買加(Jamaica)。

 

雖然這個名稱未被採用,但類似病例仍持續出現在營養不良的地區。70年後,國際研究團隊正試圖將它正式命名為「第5型糖尿病」。

 

美國愛因斯坦醫學院研究員Meredith Hawkins指出,這種疾病可能影響多達2500萬人,「現在正是時候給它一個名稱。」今年4月,國際糖尿病聯盟(IDF)已採用「第5型」名稱,並在《柳葉刀・全球健康》(The Lancet Global Health)發表的一篇觀點文章中,呼籲世界衛生組織(WHO)等機構跟進。

 

印度內分泌學家Nihal Thomas表示:「從科學角度給它一個名稱很重要,病人也能因此受益。」他指出,一些病人正接受錯誤且可能致命的治療。

 

沒有名字的危險

Hugh-Jones在1955年發表論文後,世界各地研究者陸續觀察到相似病例,尤其在東南亞、印度與非洲,並發現其與早期營養不良密切相關。

 

Hawkins在2000年代初於烏干達行醫時,也見到許多極度瘦弱、血糖極高的病人。這些患者有典型糖尿病症狀:頻尿、極渴、飢餓與神經受損,看似第1型,因此多被施以大量胰島素治療。

 

然而,她很快發現這樣的治療可能致命。「若他們家裡沒食物,胰島素會讓血糖降得太低,等於宣判死刑,」她說。過量胰島素會導致嚴重低血糖,尤其在飢餓狀態下。

 

Hawkins表示,「看到這些年輕人因治療不當喪命,讓我們決心研究這種疾病。」

 

第5型糖尿病有何不同

研究顯示,這種糖尿病患者的生理狀況與第1型或第2型不同,其根源在於長期營養不良。

 

Hawkins指出,「這些人從胎兒時期到成年都處於營養不足狀態,他們從未能『追上』正常生長,終生維持瘦弱體態,這使他們與其他糖尿病類型不同。」

 

其中一個關鍵差異在於胰臟—胰島素的製造地。研究發現,早期營養不良會損害胰臟製造胰島素的能力。

 

這讓第5型糖尿病患者處於一個奇特的狀況。他們的胰臟雖不至於完全失能,但功能很差。這些患者能製造少量胰島素,細胞也能反應,但分泌量不足以維持正常血糖。

 

Hawkins說道,「我們非常確信,如果這是一種獨立的疾病,就需要獨立的治療方式。」她希望新的命名能推動更多研究,找出合適的治療方式。

 

不過,部分專家仍持懷疑態度。印度新德里內分泌學家Anoop Misra)認為,目前證據不足以證實這是一種獨立疾病,「過早分類可能會將未充分理解的第2型病例錯誤固定為新類型。」

 

然而,國際糖尿病聯盟(IDF)並不同意這個觀點,並已成立了一個工作小組,旨在制定更完善的第5型糖尿病診斷標準與治療指引。(他們選擇「第5型」這個名稱,是因為已有其他研究嘗試將其他形式的糖尿病命名為第3型或第4型。) 倡議者希望包括世界衛生組織在內的更多衛生機構能加入這項認可,特別是在某些地區病例可能上升之際。

 

Boyne指出,如今加薩蘇丹、剛果民主共和國、奈及利亞和葉門的糧食危機,可能會導致這一代人罹患第5型糖尿病的風險增加。

 

他說道,「這真的令人心碎,因為這是可以預防的,只要有足夠的食物。」

 

 

 

編譯來源:npr News(2025.09.29)The Lancet Global Health(2025.10)

 

 

 

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